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首页 > 生殖百科 > 先天性无阴道
先天性无阴道

概述:

胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,或者基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。染色体核型为46XX,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常。其中MRKH综合征(先天性无阴道无子宫)患者最为多见。

病因

1.染色体异常。

2.雄激素不敏感综合征。

3.母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。

4.孕早期感染某些病毒或弓形虫。

症状:

1.青春期前无明显异常表现,常被忽视。

2.外阴一般发育正常。

3.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形;若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

4.伴或不伴卵巢发育异常和或泌尿系统发育异常。伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。

治疗:

1.非手术治疗:顶压法形成人工腔穴,治疗时间长形成的人工阴道短。如果组织弹性差,难以成功现已基本废弃,很少采用。

2.手术治疗:主要是在尿道膀胱与直肠之间分离形成一个人工腔道,有阴唇皮瓣阴道成形术、乙状结肠代阴道术、羊膜阴道成形术、盆腔腹膜成形术等。但至今还无非常理想的成形手术,主要应根据患者外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。 

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